Классификация алкогольной болезни печени

Гемохроматоз

Е83.1Нарушения
обмена железа

Определение.
Гемохроматоз
– HLA
– ассоциированное, полисистемное
заболевание, наследумое по аутосомно
– рецессивному типу, обусловленное
генетическим дефектом, который приводит
к повышенному всасыванию железа в
желудочно – кишечном тракте.

Классификация
нарушений обмена железа и связанных с
ними

заболеваний и
синдромов (Grace
N.D.,
1982)


Преимущественное
накопление железа в паренхиматозных
клетках:

        1. Идиопатический
          (наследственный) гемохроматоз

        2. Поражения печени
          при анемиях, характеризующихся:

А. Неэффективным
эритропоэзом

Талассемией

Пиридоксин-чувствительной
анемией

Б. Гемолизом


Наследственным
сферроцитозом

Недостаточностью
глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Недостаточностью
фолиевой кислоты и витамина В12

        1. Цирроз печени
          с вторичным накоплением железа

А. Алкогольный
цирроз

Б. Состояние после
портосистемного шунтирования

        1. Заболевания
          печени, связанные с поступлением
          больших количеств железа


А. Диета

Б. Длительное
употребление железосодержащих препаратов

Преимущественное
накопление железа в ретикулоэндотелиальных
клетках:

  1. Заболевания
    печени, связанные с массивными
    переливаниями крови

  2. Заболевания печени
    у больных, леченных хроническим
    гемодиализом

Классификация
гемохроматозов (Токарев Ю.Н., Сеттарова
Д.А., 1988)

I.
Наследственный (идиопатический,
первичный) гемохроматоз


II.
Вторичный гемохроматоз:

1. Посттрансфузионный
(при хронической анемии, в лечении
которой длительно

применяют
гемотрасфузии)

2. Алиментарный
(гемохроматоз африканского племени
Банту, алкогольный цирроз печени,
вероятно болезнь Кашина-Бека и др.)

3. Метаболический
(нарушение метаболизма железа при
промежуточной талассемии В, у больных
циррозом печени после операции
портокавального анастомоза, при закупорке
протока поджелудочной железы, поздней
кожной порфирии и др.)

4. Смешанного
происхождения (при большой талассемии,
некоторых видах дизэритропоэтической
анемии).

Классификация
синдрома перегрузки железом

1.
Наследственный гемохроматоз («первичная»
перегрузка железом):

  • Наследственный
    гемохроматоз, обусловленный мутацией
    HFE-гена
    (HFE1)

  • Наследственный
    гемохроматоз, не обусловленный мутацией
    HFE-гена

2.
Вторичный синдром перегрузки железом
(приобретенный синдром перегрузки
железом)

  • Анемии
    с неэффективным эритропоэзом: талассемии,
    сидеробластные анемии

  • Хронические
    гемолитические анемии

  • Избыточное
    введение препаратов железа

  • Многократные
    гемотрансфузии

  • Хронические
    заболевания печени (хронические гепатиты
    В и С, алкогольная болезнь печени,
    поздняя кожная порфирия)

  • Синдром
    перегрузки железом в результате
    портокавального шунтирования крови

  • Алиментарный
    синдром перегрузки железом

3.
Другие формы синдрома перегрузки железом
со смешанным механизмом формирования:

  • Неонатальный
    гемохроматоз

  • Ацерулоплазминемия

  • Наследственная
    атрансферинемия

ПОРФИРИИ

Классификация
(МКБ, Х пересмотр, 1992г.)

Е80
Нарушения обмена порфирина и билирубина

Е80.0
Наследственная эритропоэтическая
порфирия

Е80.1
Порфирия кожная медленная

Е80.2
Другие порфирии

Определение.
Порфирии — заболевания
обмена веществ, развитие которых чаще
всего связано с наследственными дефектами
в ферментативных системах биосинтеза
гема приводящими к повышенному содержанию
порфиринов или их предшественников в
различных органах.

Классификация
порфирий и вторичных симптоматических
нарушений

метаболизма
порфиринов (M.
Doss,
1977)

Классификация злокачественных опухолей печени

  1. По гистологии:

  • гепатоцеллюлярный
    рак;

  • холангиоцеллюлярный
    рак;

  • смешанный рак

  1. По характеру
    роста:

  • узловая форма;

  • массивная форма;

  • диффузная форма.

Классификация
наследственных метаболических дефектов,

ведущих
к повреждениям печени

Наследственные
нарушения обмена углеводов:

  1. Гликогенозы
    (типы I,
    III,
    IV,
    VI,
    IX)

  2. Галактоземия

  3. Фруктоземия

Наследственные
нарушения обмена жиров:

  1. Липидозы

Болезнь Гоше

Болезнь Нимана-Пика

  1. Холестеринозы

Болезнь
Хенда-Шюллера-Крисчена

  1. Семейная
    гиперлипопротеидемия

  2. Генерализованный
    ксантоматоз

Предлагаем ознакомиться  Можно ли пить алкоголь после удаления зуба?


Болезнь Волмана

Наследственные
нарушения белкового обмена

  1. Тирозинемия

  2. Недостаточность
    фермента, активизирующего метионин

Наследственные
нарушения обмена желчных кислот

  1. Прогрессирующий
    внутрипеченочный холестаз (болезнь
    Билера)

  2. Наследственная
    лимфедема с рецидивирующим холестазом

  3. Артериопеченочная
    дисплазия

  4. Синдром
    Цельвегера

  5. ТНСА-синдром

Наследственные
нарушения обмена билирубина

  1. Синдром Жильбера

  2. Синдром
    Ротора

  3. Синдром
    Дабина-Джонсона

  4. Синдром
    Криглера-Найяра

Наследственные
нарушения обмена порфиринов

Наследственные
нарушения обмена железа

Наследственные
нарушения обмена меди

Нарушения
других видов обмена

  1. Муковисцидоз
    (кистозный фиброз)

  2. Недостаточность
    a1–антитрипсина

  3. Амилоидоз

Классификация панкреатитов по системе tigar – 0.

(Т)
Токсико-метаболический:

    • Алкогольный
      (70-80% всех случаев);

    • Курение
      табака;

    • Гиперкальциемия;

    • Гиперпаратиреоидизм;

    • Гиперлипидемия;

    • Хроническая
      почечная недостаточность;

    • Медикаменты;

  1. Идиопатический
    (10-20%):

  • Ранний
    идиопатический;

  • Поздний
    идиопатический;

  • Тропический
    (тропический кальцифицирующий);

  • Фиброкалькулезный
    панкреатический диабет;

  • Другие.

  1. Наследственный
    (1%):

  • Аутосомно-доминантный
    (существенно повышает риск рака);

— катионический
трипсиноген (мутация кодонов 29 и 122)

  • Аутосомно-рецессивный/модификация
    генов:

-CFTR-мутация
(трансмембранного переносчика КФ);

-SPINC1-мутация
(секреторного ингибитора трипсина);

-катионический
трипсиноген (мутация кодонов 19,22 и 23);

-недостаточность
a-1-антитрипсина.

  1. Аутоиммунный:

  • Изолированный
    аутоиммунный;

  • Синдром
    аутоиммунного хронического панкреатита:

-синдром Шегрена;

-первичный билиарный
цирроз печени;

-воспалительные
заболевания печени (болезнь Крона,
неспецифический язвенный колит).

  1. Рецидивирующий
    и тяжелый острый панкреатит:

  • Тяжелый
    острый панкреатит;

  • Рецидивирующий
    острый панкреатит;

  • Сосудистые
    заболевания;

  • После
    обострения.

  1. Обструктивный
    (билиарный):

  • Кольцевидная
    (divisum) поджелудочная
    железа;

  • Заболевания
    сфинктера Одди;

  • Протоковая
    обструкция;

  • Преампулярные
    кисты стенки двенадцатиперстной кишки;

  • Посттравматические
    рубцовые изменения панкреатического
    протока.

Примеры
формулировки диагноза:

1. Хронический
билиарнозависимый панкреатит
преимущественно паренхиматозный с
умеренно выраженным болевым синдромом,
редко рецидивирующий, средней степени
тяжести и умеренным нарушением
внешнесекреторной функцией, обострение.

2. Хронический
алкогольный кистозный панкреатит с
выраженным болевым синдромом, часто
рецидивирующий, тяжелой степени с
нарушением инкреторной и внешнесекреторной
функцией. Осложнение: панкреатогенный
диабет, тяжелое течение, вторичное
нарушение питания.

3. Хронический
панкреатит алкогольный псевдотумарозный,
болевой вариант, средней степени тяжести
с внешнесекреторной недостаточностью
легкой степени, обострение.

4. Хронический
панкреатит билиарнозависимый, болевой
вариант, паренхиматозный, средней
степени тяжести. ЖКБ, хронический
калькулезный холецистит, средней степени
тяжести, обострение.

Классификация синдромов мальабсорбции (greenberger n.j., isselbacher k.j., 1996)

Синдром

Нозология

Недостаточность
пищеварения

Постгастроэктомическая
стеаторея*

Недостаточность
или инактивация панкреатической
липазы:

  • Экзокринная
    панкреатическая недостаточность
    (хронический панкреатит, рак, кистозный
    фиброз поджелудочной железы, резекция
    поджелудочной железы);

  • Синдром
    Золлингера-Эллисона*

Уменьшение
концентрации желчных кислот в кишечнике
(с нарушением формирования мицелл)

  • Болезни
    печени (паренхиматозная болезнь,
    внутри- и внепеченочный холестаз)

  • Патологическая
    пролиферация микроорганизмов в тонкой
    кишке (синдром приводящей петли,
    стриктуры тонкой кишки, синдром слепой
    кишки; множественные дивертикулы
    тонкой кишки; нарушения моторики при
    диабете, склеродермии, кишечной
    псевдонепроходимости)

  • Прерывание
    кишечно-печеночной циркуляции желчных
    кислот (резекция подвздошной кишки,
    воспалительные процессы в подвздошной
    кишке)

  • Медикаментозное
    лечение, вызывающее секвестрацию или
    преципитацию желчных кислот (неомицин,
    карбонат кальция, холестирамин)

Недостаточность
всасывающей поверхности

  • Резекция
    кишечника или обходные анастомозы
    (резекция при мезентериальном тромбозе,
    болезни Крона и др.)

  • Гастроилеостомия

Закупорка
лимфатических путей

  • Лимфангиоэктазия
    кишечника

  • Болезнь Уипла

  • Лимфома

Сердечно-сосудистые
болезни

  • Застойные формы
    сердечной недостаточности, перикардиты

  • Недостаточность
    мезентериальных сосудов

  • Васкулиты

Первичные
нарушения целостности слизистой
оболочки тонкой кишки

  • Воспалительные
    или инфильтративные болезни:

  • болезнь Крона
    тонкой кишки*

  • амилоидоз;

  • склеродермия*;

  • лучевые энтериты;

  • эозинофильный
    энтерит;

  • тропическая
    спру;

  • инфекционные
    энтериты;

  • язвенный колит;

  • мастоцитоз;

  • кожные болезни
    (герпетиформный дерматит)

  • Биохимические
    или генетические болезни:

  • глутеновая
    энтеропатия (целиакия);

  • недостаточность
    дисахаридаз;

  • мальабсорбция
    моносахаридов;

  • гипогаммаглобулинемия,
    абеталипопротеинемия, цистеинурия,
    болезнь Хартнапа

Эндокринные и
метаболические болезни

  • Сахарный
    диабет*, гипопаратиреоз, недостаточность
    надпочечников, синдром Золлингера-Эллисона*,
    карциноидный синдром

Предлагаем ознакомиться  Третья стадия алкоголизма продолжительность жизни


Примечание. *)
Многочисленные причины мальабсорбции.

Классификация стеатоза печени (h. thaler, 1982)

  1. По морфологии:

а) Крупнокапельный
(макроскопический);

б) Мелкокапельнй
(микроскопический);

в) Криптогенный

  1. По форме:

а) очаговая,
диссеминированная, не проявляющаяся
клинически;

б) выраженная
диссеминированная;

в) зональная (в
различных отделах долькт);

г) диффузная

ЦИРРОЗ
ПЕЧЕНИ

Определение.
Цирроз
печени — хроническое диффузное заболевание
печени, заключающееся в структурной
перестройке ее паренхимы в виде
образования узлов и фиброза, развивающихся
вследствие некроза гепатоцитов, появления
шунтов между портальной и центральными
венами в обход гепатоцитов с развитием
портальной гипертензии и нарастающей
печеночной недостаточности.

Классификация
цирроза печени (ВОЗ, 1978)

По морфологическим
признакам:

  1. Микронодулярный
    цирроз (узлы регенерации размерами до
    1 см);

  2. Макронодулярный
    цирроз (узлы регенерации до 3-5 см);

  3. Смешанный цирроз
    (микро-макронодулярный).


По этиологическим
причинам:

  1. Цирроз вирусной
    этиологии (как исход вирусных гепатитом
    В, В в сочетании с D-инфекцией,
    С иG);

  2. Алкогольный цирроз
    печени;

  3. Циррозы печени
    другой этиологии.

Классификация
цирроза печени

(по
Чайлд-Пью в модификации А.И. Хазанова и
соавт., 1998)

Балл

Альбумин
г/л

Билирубин

ммоль/л

ПИ
%

Асцит

Энцефалопатия

стадии

1

>35

<34

>80

0

2

35-28

35-51

80-60

1-2

3

<28

>52

<60

3-4

Примечание.
Количество баллов от 5 до 15

Класс
А 5-6 баллов: компенсированный цирроз
печени

Класс
В 7-9 баллов субкомпенсированный цирроз
печени

Класс
С более 9 баллов декомпенсированный
цирроз печени

Классификация
портальной гипертензии (М.Д. Пациора,
1974)

  1. Надпеченочная
    блокада портального кровообращения

— цирроз Пика
сердечного происхождения

— болезнь Киари
(тромбоз печеночных вен)

— синдром Бадда-Киари
(нарушение оттока крови в нижней полой
вене на

— ровне печеночных
вен или выше)

  1. Внутрипеченочная
    блокада

— циррозы печени

— опухоли печени

— фиброз печени

  1. Внепеченочная
    блокада

— флебосклероз,
облитерация, тромбоз воротной вены или
ее ветвей

— врожденный стеноз
или атрезия воротной вены или ее ветвей

— сдавление воротной
вены или ее ветвей

  1. Смешанная
    форма блокады

— цирроз печени,
осложненный тромбозом воротной вены

— тромбоз воротной
вены с последующим циррозом печени

Классификация хронического холангита (по лейшнер у., 2001)

I. По
этиологии (бактериальный, гельминтозный,
токсический);

  1. По течению:

— острый

— хронический


III. По
патогенезу :

1. Первичный
(бактериальный, гельминтозный,
аутоиммунный)

2. Вторичный:

а) на почве
подпеченочного холестаза

— полипы холедоха

— рубцовые и
воспалительные стриктуры БДС

— доброкачественные
и злокачественные опухоли

— панкреатит со
сдавлением холедоха

б)
на почве заболевания без подпеченочного
холестаза

— билиодигестивные
анастомозы и свищи

— недостаточность
сфинктера Одди

— послеоперационный
холангит

— холестатическии
гепатит

— билиарный цирроз


IV. По
типу воспаления и морфологии

  1. катаральный

  2. гнойный

  3. обструктивный

  4. деструктивный

V. По
характеру осложнений :

  1. абсцессы печени

  2. некроз и перфорация
    гепатохоледоха

  3. сепсис

  4. бактериально —
    токсический шок

  5. острая печеночная
    недостаточность

Примеры
формулировки диагноза:

  1. Острый первичный
    бактериальный холангит

  2. Желчнокаменная
    болезнь (холедохолитиоз): обострение,
    вторичный бактериальный холангит.

Неалкогольная жировая болезнь печени

Определение.
Неалкогольная
жировая болезнь печени представляет
собой спектр поражений печени, включающий
жировую дистрофию (стеатоз печени) и
жировую дистрофию с воспалением и
повреждением гепатоцитов (неалкогольный
стеатогепатит) и фиброзом печени с
возможностью прогрессирования с исходом
в цирроз.

Жировая дистрофия
печени (стеатоз печени) – самостоятельное
заболевание печени или синдром,
обусловленный жировой дистрофией
печеночных клеток. Характеризуется
патологическим внутри и(или) внеклеточным
отложением жировых капель. Морфологическим
критерием жирового гепатоза является
содержание триглицеридов в печени свыше
10% сухой массы.

Опухоли печени классификация доброкачественных опухолей печени

  1. Гепатоцеллюлярная
    аденома;

  2. Очаговая (фокальная)
    узловая гиперплазия;

  3. Узелковая
    регенераторная гиперплазия;

  4. Гемангиома печени;

  5. Холангиома (аденома
    внутрипеченочных желчных протоков);

  6. Цистаденома
    внутрипеченочных протоков;

  7. Мезенхимальная
    гамартома

Определение.
Гепатоцелюлярная
карцинома – первичная неметастатическая
опухоль, происходящая из печеночных
клеток и вместе с холангиомой (опухолью,
происходящей из клеток внутрипеченочных
желчных протоков) и гепатохолангиомой
(опухоль смешанного происхождения)
описывается под объединяющим наименованием
первичного рака печени.

Примеры формулировки диагноза:

    1. Первичная
      дисфункция сфинктера Одди по билиарному
      типу

    2. Вторичная
      дисфункция сфинктера Одди по смешанному
      типу

ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ
БОЛЕЗНЬ

Определение.
Желчнокаменная болезнь – заболевание
гепатобилиарной системы, обусловленное
нарушением обмена преимущественно
холестерина и/или билирубина,
характеризующееся образованием камней
в желчном пузыре (холецистолитиаз) и/или
желчных протоках (холедохолитиаз).

Классификация желчнокаменной болезни

(Классификация рекомендована для
применения в клинической практике

III
съездом гастроэнтерологов России,
2001г.)

  1. стадия — начальная
    или предкаменная:

А. Густая неоднородная
желчь;


Б. Формирование
билиарного сладжа:

  • С наличием
    микролитом

  • С наличием
    замаскообразной желчи

  • Сочетание
    замаскообразной желчи с микролитами

  • стадия – формирование
    желчных камней:

    А. По локализации:

      1. В желчном пузыре

      2. В общем желчном
        протоке

      3. В печеночных
        протоках

    Б. По количеству
    конкрементов:

    1. Одиночные

    2. Множественные

    В. По составу:

    1. Холестериновые

    2. Пигментные

    3. Смешанные

    Г. По клиническому
    течению:

    1. Латентное

    2. С наличием
      клинических симптомов:

    а) болевая форма
    с типичными желчными коликами

    б) диспепсическая
    колика

    в) под маской других
    заболеваний

    III.
    стадия – стадия хронического
    рецидивирующего калькулезного холецистита

    IV.
    стадия осложнений (отключенный желчный
    пузырь, водянка, эмпиема желчного пузыря,
    перихолецистит, холедохолициаз,
    механическая желтуха, острый гнойный
    холангит, хронический холангит, вторичный
    билиарный цирроз, хронический панкреатит,
    желчный перитонит, стенозирующий
    папиллит, перихоледохеальный лимфаденит.
    Внутренний желчный свищ, рак желчного
    пузыря)

    Примечание.
    В класификации по микроскопическим
    изменениям в желчи, определяемым с
    помощью УЗИ,а не по данным биохимического
    исследования, выделена начальная
    (предкаменная) стадия ЖКБ. На этой стадии
    изменения в структуре желчи по данным
    УЗИ могут быть в виде густой и неоднородной
    желчи или в виде различных вариантов
    билиарного сладжа. Термин «билиарный
    сладж» появился в 70-х годах в англоязычной
    литературе.

    Примеры
    формулировки диагноза:

    1. Желчнокаменная
      болезнь хронический калькулезный
      холецистит средней степени тяжести,
      обострение,
      хронический бактериальный холангит.

    2. Желчнокаменная
      болезнь латентная
      форма, холелитиаз. Одиночный крупный
      холестериновый камень желчного пузыря.

    3. Желчнокаменная
      болезнь: острый калькулезный холецистит

    4. Желчнокаменная
      болезнь: хронический калькулезный
      холецистит в фазе обострения, средней
      степени тяжести, с гипомоторной
      дискинезией желчного пузыря,
      рентгеннегативные холестериновые
      конкременты желчного пузыря 6-10 мм в
      диаметре, конкремент в устье общего
      желчного протока.

    5. Желчнокаменная
      болезнь, калькулез желчного пузыря,
      бессимптомное течение

    6. Желчнокаменная
      болезнь, калькулез желчного пузыря,
      хронический калькулезный холецистит,
      средней степени тяжести, дисфункция
      желчного пузыря

    7. Желчнокаменная
      болезнь, стадия образования микролитов,
      сладж синдром

    8. Желчнокаменная
      болезнь, камни желчного пузыря высокой
      минерализации, частые рецидивы билиарной
      боли

    9. Желчнокаменная
      болезнь, камни желчного пузыря,
      холестериновые, бессимптомное течение,
      впервые диагностированная

  • Оцените статью
    Твое здоровье
    Adblock detector